近期，風(fēng)濕免疫科收治了一位8月齡的圓圓（化名），自出生后反復(fù)皮疹，至今已反復(fù)8月，家屬自覺(jué)是“濕疹”。近1月余出現(xiàn)間斷發(fā)熱，外院反復(fù)抗感染療效不佳，遂按“發(fā)熱待查”收住我院風(fēng)濕免疫科。

入院時(shí)寶寶的皮疹圖片

入院1天內(nèi)，風(fēng)濕免疫科王利主治醫(yī)師及溫新然住院醫(yī)師反復(fù)查看患兒后，察覺(jué)皮疹形態(tài)特殊，結(jié)合出生后即出現(xiàn)，且近一月出現(xiàn)發(fā)熱等情況，經(jīng)過(guò)全科討論，最終討論意見(jiàn)需警惕朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（一種未成熟樹(shù)突狀細(xì)胞異常增生導(dǎo)致的腫瘤性疾?。┛赡?。

隨即，風(fēng)濕免疫科薛秀紅主治醫(yī)師及馮媛副主任醫(yī)師立即完善皮疹破潰處壓片，并與骨髓室溝通患兒臨床表現(xiàn)，結(jié)合醫(yī)生初步判斷，當(dāng)天結(jié)果回報(bào)考慮朗格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生綜合征可能大。經(jīng)進(jìn)一步皮膚活檢及血液科會(huì)診，3天內(nèi)最終確診為朗格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生綜合征，目前已轉(zhuǎn)血液科進(jìn)一步治療。

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）是一種未成熟樹(shù)突狀細(xì)胞異常增生導(dǎo)致的腫瘤性疾病。該病可發(fā)生于任何年齡，1-3歲為發(fā)病高峰，臨床表現(xiàn)多樣，全身各器官及系統(tǒng)均可受累。

皮疹：典型皮疹為廣泛、密集、小而半透明的淡褐色丘疹，直徑1-2mm，略隆起于皮膚，表面被覆鱗痂，常伴淤點(diǎn)。

骨病變：溶骨性損害、頭顱骨病變、下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱病變、頜骨病變、脊椎導(dǎo)致椎體壓縮、肩胛骨受損。

淋巴結(jié)：

淋巴結(jié)原發(fā)性嗜酸細(xì)胞肉芽腫（單純的淋巴細(xì)胞病變）；

溶骨性損害或皮膚病變（局限性或局灶性LCH的伴隨病變）；

頸部或腹股溝部位出現(xiàn)孤立淋巴結(jié)（全身彌漫性LCH）

骨髓：貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減低、血小板減低

肺：呼吸困難、缺氧、肺發(fā)生順應(yīng)性變化、氣胸、皮下氣腫、肺功能檢查常表現(xiàn)為限制性損害

肝臟：肝功能異常、黃疸、低蛋白血癥、腹水、凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)、硬化性膽管炎、肝纖維化、肝功能衰竭

脾臟：脾腫大、一系或多系血細(xì)胞減少

胃腸道：嘔吐、腹瀉、吸收不良、小兒生長(zhǎng)停滯

中樞神經(jīng)系統(tǒng)：共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、眼球震顫、反射亢進(jìn)、輪替運(yùn)動(dòng)障礙、吞咽困難、視物模糊。

在此次提醒各位家長(zhǎng)，當(dāng)寶寶出現(xiàn)反復(fù)皮疹等特殊情況，特別是合并其他臟器損害時(shí)，一定要至?？凭驮\，防止漏診，延誤治療。多年來(lái)，風(fēng)濕免疫科一直肩挑著醫(yī)院疑難病例的重任，嚴(yán)謹(jǐn)、高效、鉆研、務(wù)實(shí)一直是科室傳承的精髓，全體醫(yī)護(hù)人員將竭誠(chéng)為每一位患兒的健康保駕護(hù)航！

文字：風(fēng)濕免疫科  張文華耿玲玲

圖片：風(fēng)濕免疫科  王利

排版：宣傳科  侯晶晶| 審核：宣傳科  高琦 楊馥羽

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